Amyotrofisk lateralskleros (ALS)
Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en gemensam beteckning på en grupp motorneuronsjukdomar (MNS). De kännetecknas av att de nervceller som styr skelettmusklerna (motornervcellerna) dör. Ryggmärgens yttre (laterala) del ersätts av förhårdnad bindväv (skleros), och de muskler som inte längre får impulser från nervsystemet förtvinar (amyotrofi).
“Orsaken till ALS är ännu inte helt känd. Flera vetenskapliga studier tyder på att det är en kombination av både genetik och miljö.”
– Socialstyrelsen
Symtom
ALS kan börja på olika ställen i kroppen. Sjukdomen sprider sig sedan tills man blir helt förlamad.
Oftast börjar ALS med att en hand eller fot inte fungerar riktigt som förut. Under de närmaste månaderna märker man att musklerna förtvinar, styrkan och koordinationen påverkas. Hos en del som får ALS påverkas talet först. I början är det svårt att uttala vissa bokstäver eller ord. Efter några veckor eller månader börjar man sluddra när man pratar.
Vad händer i kroppen?
Sjukdomen bryter ner nervcellerna i hjärnan och ryggmärgen som reglerar de viljemässigt styrda musklerna och sprider sig sedan genom nervsystemet. Till slut är kroppen helt förlamad och när andningsmusklerna påverkas går det inte längre att andas.
Hur länge kan man leva med ALS?
De flesta som har ALS dör inom två till fyra år efter insjuknandet. Men ungefär en av tio lever betydligt längre. De har då en betydligt långsammare utveckling av sjukdomen.
Vad beror ALS på?
Orsaken till ALS är ännu inte helt känd. Flera vetenskapliga studier tyder på att det är en kombination av både genetik och miljö.
Att leva med ALS
Det kommer under sjukdomens gång att bli nödvändigt att få hjälp för att klara av vardagssysslorna. Varje år får drygt 200 personer i Sverige sjukdomen och de flesta är mellan 50 och 70 år.
Olika varianter av ALS
Klassisk amyotrofisk lateralskleros
Vid klassisk amyotrofisk lateralskleros sker nedbrytningen samtidigt i övre motorneuronet, pyramidbanesystemet och nedre motorneuronet. Vid de andra formerna brukar nedbrytningen börja antingen i övre eller nedre motorneuronet.
Progressiv spinal muskelatrofi
Progressiv spinal muskelatrofi börjar med nedbrytning av ryggmärgens nedre motorneuron och dess nervtrådar, vilket till en början ger symtom som muskelsvaghet och muskelförtvining i händer, armar och ben.
Progressiv bulbär pares
Progressiv bulbär pares börjar med nedbrytning i hjärnstammens nedre motorneuron. De första symtomen är att musklerna i munnen och halsen försvagas och förtvinar, vilket leder till att personer med sjukdomen får svårt att tala och svälja.
Pseudobulbär pares
Pseudobulbär pares börjar som en skada i de övre motorneuronen i hjärnbarken som styr de nedre motorneuronen i hjärnstammen. Ett tidigt symtom brukar vara att tungan blir stel och orörlig. Det gör att personer med sjukdomen får svårt att tala och svälja.
Primär lateralskleros
Primär lateralskleros är en sällsynt form som tidigt ger symtom på generell skada i övre motorneuronet och pyramidbanesystemet, medan nedre motorneuronet är intakt. Symtomen är generell spastisk förlamning, långsamma rörelser med nedsatt precision och lättutlösta sen-sträckreflexer. Ett annat symtom är Babinskis tecken. Det är en avvikande reflex som gör att stortån dras uppåt i stället för nedåt när fotsulan utsätts för retning.
Efter en tid som kan variera från månader till ett par år har de flesta med olika former av ALS utvecklat en sjukdomsbild som liknar den vid klassisk ALS. De har då generaliserad skada på både övre och nedre motorneuronet och förtvining av skelettmusklerna i större delen av kroppen.
Forskning
I Sverige bedrivs forskning om ALS vid universitetssjukhusen. Läs mer om forskningen som bedrivs.
Åsa Ekvalls Hemsida 